妥瑞症

2010112910:00
臨床上妥瑞氏症候群的診斷必須符合下列四個要件:第一是有多發性的不自主動作(Tics),第二是發生一種或多種的不自主聲音,第三是發生的年齡小於十八歲,第四是症狀持續時間大於一年。第五是症狀時好時壞,第六是沒有其他不正常的神經理學檢查或疾病引起的不自主動作。

不自主動作(Tics)是妥瑞氏症候群的主要症狀。它可分為不自主動作(motor tics) 及不自主聲音(vocal tics)。不自主動作包括眨眼、嘴角抽動、擠眉弄眼、搖頭、聳肩甚至臉部或身體大動作的扭動。不自主聲音包括清喉嚨、輕咳、發出似狗叫聲,厲害的甚至重複自己或別人的話、罵髒話等。


妥瑞氏症候群好發的年齡約在六至七歲。男孩較常見、約為女孩的三至五倍多。據文獻報告,發生率由千分之一至百分之一不等。臨床上,妥瑞氏症候群的病患常合併其他的病症,包括約有一半的病童有過動症或注意力不集中,約一半的病童有強迫行為或行為情緒的問題。

目前對妥瑞氏症候群的病因並未真正瞭解,但研究顯示是因為中樞神經內的神經傳導物質,包括多巴胺(dopamin)和血液複合胺 (serotonin)的代謝異常而引起。它是一種遺傳性疾病,屬於自體顯性遺傳,父母親有百分之五十的機會將遺傳基因傳給子女。

治療妥瑞氏症候群的藥物主要是多巴胺的拮抗劑,百分之七十至八十的病人有效,絕大多數的病童都可獲得改善。且妥瑞氏症候群的臨床病程常起起伏伏。當病童在壓力增加時,譬如考試到了,功課繁重或要上台表演,別人過度注意他時,容易表現出症狀,且症狀易加劇及復發。妥瑞氏症候群的症狀可持續一輩子,但一般在青春期以後較為輕微。一般而言,30-40 % 的病童,青春期後症狀自然消失,30%的病人,症狀明顯減少,僅不到30%的病人,持續成年後,尚有偶發的少數症狀。

臺北市立中興醫院小兒神經科胡錕杰醫師指出有些患妥瑞症候群的病童常常被誤以為是長期的慢性“咳嗽”或是為過敏性鼻炎,甚至於被老師指為調皮搗蛋有行為偏差的學生,還請家長一定要帶小朋友至兒童心智科就醫。因此,當父母親發現您的小孩有上述的不自主動作及不自主的發聲時,應及時就醫,以獲得正確的診斷及治療。